A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença rara e progressiva que afeta os vasos sanguíneos que transportam sangue do coração para os pulmões – as artérias pulmonares.[1][2]
Com o tempo, à medida que as paredes dos vasos sanguíneos se tornam mais espessas e menos flexíveis, as artérias pulmonares tornam-se cada vez mais estreitas.[3] O estreitamento da artéria pulmonar restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões, o que dificulta o bombeamento do sangue do coração em direção às artérias. Na tentativa de manter o fluxo sanguíneo, o coração precisa de aumentar o esforço de bombeamento, aumentando assim a pressão sobre as artérias pulmonares.[1]
O que isto significa?
Com o passar do tempo, o lado direito do coração é obrigado a trabalhar continuamente para enviar sangue para as artérias pulmonares, o que o sobrecarrega, podendo enfraquecê-lo.[2] Em alguns casos, esta situação pode provocar insuficiência cardíaca direita.[1][2]
A falta de ar é frequentemente o primeiro sintoma da Hipertensão Pulmonar. Muitas vezes este sintoma é percebido ao realizar atividades físicas simples, como subir escadas ou correr.[2] À medida que a Hipertensão Arterial Pulmonar progride, outros sinais e sintomas podem surgir e afetar o dia a dia.[2]
A Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática – está associada à inexistência de uma causa óbvia para a Hipertensão Arterial Pulmonar.[2]
A Hipertensão Arterial Pulmonar induzida por drogas e toxinas – tal como o nome indica, é causada por drogas e toxinas específicas.[5]
O diagnóstico precoce da Hipertensão Arterial Pulmonar está associado a melhores resultados, no entanto, esta doença é muitas vezes difícil de diagnosticar.[7] Um problema fundamental é que os primeiros sintomas – falta de ar, tontura e fadiga – são inespecíficos e podem ser facilmente confundidos com outras doenças mais comuns, como asma, má condição física ou depressão.[1][7] Devido à sua complexidade, a Hipertensão Arterial Pulmonar geralmente é diagnosticada em centros especializados, onde os profissionais de saúde realizam uma série de testes para descartar outras condições possíveis e confirmar o diagnóstico.[4][8]
Os testes disponíveis para confirmar um diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar incluem:
Exame clínico[5]
Testes genéticos[5]
Profissionais treinados podem testar mutações genéticas específicas, incluindo a mutação BMPR2. Também pode ser sugerido fazer aconselhamento genético[5].
Existem vários medicamentos específicos para tratar a Hipertensão Arterial Pulmonar, que relaxam e dilatam os vasos sanguíneos nos pulmões, e também reduzem e previnem a proliferação excessiva de células nas paredes dos vasos sanguíneos. Para ajudar os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar a obter a melhor qualidade de vida possível, os especialistas podem recomendar um ou mais tratamentos, incluindo medicamentos orais, inaláveis e intravenosos[17]. Em casos graves, pode ser necessário recorrer a um transplante pulmonar.[^^5]
Outros tratamentos que podem ser recomendados são:
Os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar são aconselhados a falar com os profissionais de saúde que os acompanham para identificar a opção de tratamento mais adequada. Embora não haja cura, os tratamentos podem ajudar a controlar e retardar a progressão da doença.[6]
Uma doença progressiva é uma patologia que, na maioria dos casos, piora ao longo dos anos.
Na Hipertensão Arterial Pulmonar, o termo 'classe funcional' é habitualmente usado para avaliar a gravidade da doença e pode ser utilizado para avaliar a sua progressão e determinar o tratamento mais adequado. A Hipertensão Arterial Pulmonar é categorizada em quatro classes funcionais:[17]
Classe I – Doente com Hipertensão Pulmonar, mas sem consequente limitação da atividade física. A atividade física normal não causa dispneia ou fadiga indevidas, dor torácica ou quase síncope.
Classe II – Doente com Hipertensão Pulmonar que resulta em leve limitação da atividade física. Estes doentes estão confortáveis quando em repouso. A atividade física normal causa dispneia ou fadiga indevidas, dor no peito ou quase síncope.
Classe III – Doente com Hipertensão Pulmonar que resulta em limitação acentuada da atividade física. Estes doentes estão confortáveis quando em repouso. Atividade física menor do que o normal causa dispneia ou fadiga indevidas, dor no peito ou quase síncope.
Classe IV – Doente com Hipertensão Pulmonar incapaz de realizar qualquer atividade física sem apresentar sintomas. Estes doentes manifestam sinais de insuficiência cardíaca direita. Sinais de dispneia e/ou fadiga podem estar presentes até mesmo em repouso. O desconforto é aumentado por qualquer atividade física.
Tabela das Diretrizes da ESC/ERS para o diagnóstico e tratamento da Hipertensão Pulmonar.[17]
No controlo da Hipertensão Arterial Pulmonar, o risco de progressão da doença é avaliado através de um conjunto abrangente de testes clínicos, imagens e biomarcadores, não apenas em função da classe funcional da Organização Mundial de Saúde. É importante realizar esta avaliação de risco regularmente, para identificar os sinais de progressão e assim adaptar o tratamento à atual condição clínica.[5]
Visite as páginas Viver bem com Hipertensão Arterial Pulmonar ou Links e ferramentas úteis para obter mais informações.
Bibliografia