Linfoma de Células do Manto (LCM)

Linfoma de Células do Manto (LCM)

Viver com o diagnóstico de um cancro raro acarreta vários desafios. Aprender a lidar com uma nova realidade, sentimentos contraditórios e ajustar-se a um futuro mais incerto associado à doença.

O Linfoma de Células do Manto (LCM), também denominado como apenas Linfoma do Manto, afeta somente 0,5 a 1 em cada 100.000 pessoas. É considerado um tipo raro e agressivo de cancro do sangue. Compreender a doença, conhecer o tratamento e as opções disponíveis vão ajudá-lo na gestão do seu dia a dia com esta patologia.

O que é o Linfoma de Células do Manto (LCM)?

O Linfoma de Células do Manto (LCM) é um tipo de cancro do sangue. Trata-se de uma forma rara de Linfoma Não-Hodgkin (LNH), um termo usado para diferentes subtipos de cancro do sistema linfático.

O sistema linfático faz parte do nosso sistema imunitário e é responsável pela proteção contra infeções e doenças.3 No Linfoma Não-Hodgkin, o cancro desenvolve-se nos linfócitos, um tipo de glóbulos brancos também conhecidos como células B. Quando isso ocorre, estas células imunitárias do corpo humano dividem-se constantemente, mas não se desenvolvem adequadamente e são incapazes de exercer a sua função.4 O sistema imunitário é afetado, tornando-o mais suscetível a infeções.5

Já no Linfoma de Células do Manto (LCM), o cancro desenvolve-se na parte exterior dos gânglios linfáticos, a chamada zona do manto.6 Os gânglios linfáticos fazem parte do sistema imunitário e são pequenas estruturas que filtram substâncias nocivas presentes na linfa.7 O cancro também pode espalhar-se dentro e fora do sistema linfático e crescer na medula óssea, baço, fígado ou intestino.8

Linfoma de Células do Manto (LCM): sintomas

O sinal mais comum de Linfoma de Células do Manto é a presença de adenopatias – gânglios linfáticos aumentados no pescoço, axilas ou virilhas. Se detetar um nódulo no seu corpo que seja duro, indolor e não desapareça após duas semanas9, ou qualquer tipo de caroço que o preocupe, deve consultar o seu médico. Os nódulos tendem a ser inofensivos, mas por vezes podem ser um sintoma de Linfoma de Células do Manto ou de outros subtipos de Linfoma Não-Hodgkin.9

Febres recorrentes, sudorese noturna, perda súbita de peso e fadiga persistente também podem ser sinais de Linfoma de Células do Manto (LCM), embora sejam considerados menos comuns.10

Em fases mais avançadas da doença, os sintomas podem ser diarreia, dores abdominais e náuseas. Estes sinais tendem a surgir quando o tumor já se espalhou através do sistema linfático para outros órgãos. Outro sinal de Linfoma de Células do Manto é a presença de anemia, devido à falta de glóbulos vermelhos, ou o aparecimento de hematomas ou hemorragias fáceis, por causa da falta de células de coagulação do sangue (plaquetas).10

De maneira geral, o diagnóstico de Linfoma de Células do Manto (LCM) é feito após uma biópsia aos gânglios linfáticos.10 A doença também pode ser detetada através de uma biópsia à medula óssea, exame de sangue laboratorial, bem como radiografia ou tomografia computadorizada.10

As pessoas com Linfoma de Células do Manto tendem a não apresentar sintomas nas fases iniciais da doença, o que dificulta a sua deteção precoce.11 Muitas vezes, o Linfoma de Células do Manto acaba mesmo por ser detetado em fases mais avançadas.8 Para determinar a extensão do LCM e o tratamento mais adequado, os médicos podem caracterizar o estadio da doença da seguinte forma:8


Estadio I

Estadio II

Estadio III

Estadio IV

Estadio I

As células cancerígenas estão localizadas num único grupo de gânglios linfáticos.

Estadio II

As células cancerígenas estão presentes em dois grupos de gânglios linfáticos, mas apenas num dos lados do diafragma.

Estadio III

As células cancerígenas espalharam-se para ambos os lados do diafragma e possivelmente para o baço.

Estadio IV

As células cancerígenas espalharam-se dos gânglios linfáticos para vários órgãos.

Qual a incidência do Linfoma de Células do Manto (LCM)?

O Linfoma de Células do Manto é uma forma muito rara de Linfoma não-Hodgkin (LNH), compreendendo apenas 2,5% a 6% de todos os diagnósticos de Linfoma Não-Hodgkin,12 que são mais prevalentes em homens, num rácio de 3 para 1.13 A taxa média de incidência na Europa é de 0,5 a 1 casos por cada 100.000 pessoas, não havendo dados científicos robustos sobre a incidência e prevalência desta doença em Portugal.

A causa do Linfoma de Células do Manto – e do Linfoma Não-Hodgkin em geral – não é conhecida. No entanto, a investigação científica já permitiu identificar alguns fatores de risco que podem aumentar o risco de Linfoma de Células do Manto e de outros subtipos de Linfoma Não-Hodgkin:14


  • Idade: LCM é mais prevalente em pessoas com 65 ou mais anos.
  • História familiar: Ter um familiar direto com LCM pode aumentar o risco.
  • Histórico de cancro: Pessoas que tiveram cancro e foram tratadas com radioterapia ou quimioterapia podem desenvolver LNH ao longo da vida. No entanto, o risco é muito pequeno em comparação com os benefícios do tratamento.
  • Doenças autoimunes: Algumas doenças autoimunes podem aumentar o risco de desenvolver Linfoma de Células do Manto, embora não seja claro se essa associação se deva à doença ou ao seu tratamento.
  • Sistema imunitário enfraquecido.
  • Infeções: Alguns vírus ou bactérias podem aumentar o risco de desenvolver LCM.

Cuidados e tratamento do Linfoma de Células do Manto

O Linfoma do Manto é uma forma de Linfoma Não-Hodgkin agressiva e de rápido crescimento. A maioria das pessoas com LCM já está em fases avançadas da doença quando é diagnosticada com a mesma. O seu médico assistente decidirá sobre o plano de tratamento mais adequado para o seu caso, dependendo de vários fatores,6 incluindo:

  • Os seus sintomas
  • A sua idade e estado de saúde
  • A fase da doença
  • O seu desejo pessoal em relação aos tratamentos disponíveis

Ainda não existe cura para o Linfoma de Células do Manto, mas na última década, as opções de tratamento evoluíram graças à investigação científica. Por isso, deve discutir o seu caso, bem como o tratamento mais indicado para si com o seu especialista. É essencial que o seu médico esteja informado sobre as terapêuticas mais recentes disponíveis.

De forma geral, o LCM é tratado com recurso a quimioimunoterapia, uma combinação entre quimioterapia e um tratamento com anticorpos monoclonais.6 Se por algum motivo a quimioimunoterapia não for a terapêutica mais adequada, existem formas de quimioterapia menos intensiva que causam menos efeitos secundários e que ajudam a aliviar os sinais e sintomas da doença.6

Outros tratamentos para a Linfoma de Células do Manto disponíveis são:10

  • Radioterapia:10 usada nos estadios I e II ou para aliviar os sintomas
  • Transplante de células estaminais e medula óssea10
  • Terapêutica-alvo: uso de fármacos para bloquear o crescimento e a disseminação do cancro8
  • Corticosteroides: usados em combinação com quimioterapia para tornar o tratamento mais efetivo10

Se não tiver sintomas e a doença tiver uma progressão lenta, o médico pode sugerir-lhe o controlo do tumor através de exames médicos regulares, uma abordagem conhecida por “observar e esperar”,15 na qual o tratamento só é recomendado quando surgem os primeiros sinais de Linfoma de Células do Manto. Este tipo de abordagem pode deixá-lo ansioso e até pode ficar com a impressão de que os especialistas que o acompanham não estão a fazer o suficiente pela sua saúde. Nestes casos, fale com o seu médico, faça-lhe perguntas e tire todas as dúvidas para se sentir informado e envolvido no processo de decisão associado ao tratamento.

Para traçar um plano terapêutico que melhor se adapte às suas necessidades, é importante conhecer as várias alternativas disponíveis. Discuta as opções de tratamento com seu médico e equipa e não hesite em obter uma segunda opinião se achar necessário.


Viver com Linfoma de Células do Manto (LCM)

Receber um diagnóstico de doença oncológica é uma experiência avassaladora. O Linfoma de Células do Manto é considerado um tipo raro de cancro do sangue, por isso é normal que se sinta sozinho e incompreendido.

O LCM pode obrigá-lo a fazer mudanças profundas no seu dia a dia, por isso é importante que mantenha rotinas de autocuidado. O tratamento pode provocar efeitos secundários, como cansaço e letargia, o que afetará a sua autoestima e relações sociais.16 Converse com familiares, amigos e com o seu médico sobre como o Linfoma de Células do Manto o está a afetar. Receber aconselhamento adequado é uma poderosa ferramenta e pode ajudá-lo a gerir melhor a doença.17

Também é importante lidar de forma prática com esta nova fase da sua vida. Não hesite em pedir dicas ao seu médico ou conselhos a outros especialistas sobre serviços sociais aos quais pode recorrer e que lhe podem dar apoio financeiro, social ou laboral.

Por último, é importante fazer escolhas de estilo de vida que beneficiem a sua saúde emocional e física. Comer de forma saudável, exercitar-se dentro do possível e recomendado, e relaxar podem ajudá-lo a manter o controlo mental sobre a situação. A implementação de uma rotina diária também pode ajudar a lidar com a natureza imprevisível de viver com Linfoma de Células do Manto.17


Perguntas para fazer ao médico sobre Linfoma de Células do Manto

A lista em baixo inclui exemplos de perguntas para o ajudar a iniciar uma conversa com o seu médico. Podem surgir outras questões relevantes com base nos seus sintomas, estadio de doença ou historial clínico que não estejam aqui listadas.

  • Quão avançada está a minha doença e o que posso esperar?
  • Quais são as minhas opções de tratamento? Quanto tempo tenho para decidir?
  • Quanto tempo durará o tratamento?
  • Quais são os possíveis efeitos secundários? Como posso geri-los?
  • Que efeitos secundários devem fazer-me procurá-lo imediatamente?
  • O que acontece se o tratamento não funcionar?
  • Como é que o tratamento vai afetar o meu dia a dia?
  • Posso pedir uma segunda opinião? Devo falar com outro especialista?
  • Pode sugerir-me um profissional de saúde mental se eu me começar a sentir assustado, deprimido ou angustiado?
  • Posso ser encaminhado para grupos de apoio ao doente?
  • Linfoma de Células do Manto: qual o prognóstico?

Janssen & Linfoma de Células do Manto (LCM)

Foram feitos grandes progressos no diagnóstico e tratamento do Linfoma de Células do Manto (LCM) nos últimos anos. Na Janssen, estamos comprometidos com o avanço da investigação com vista à procura de soluções para atender às necessidades dos doentes com Linfoma de Células do Manto.

Acreditamos que é importante falar sobre o LCM e aumentar a consciencialização para esta doença, bem como para o seu impacto na vida dos doentes. O nosso objetivo é mudar a forma como o LCM é entendido, diagnosticado e tratado, abordando os desafios do cancro com soluções inovadoras e, um dia, tornar esta doença não apenas tratável, mas também curável.

Glossário

  • Linfoma indolente: É um linfoma que cresce e se espalha lentamente
  • Gânglios linfáticos: Pequenas glândulas que contêm linfócitos e que filtram substâncias nocivas na linfa.
  • Linfócitos: São glóbulos brancos e os principais tipos de células imunitárias do corpo.
  • Linfoma: Nome geral para diferentes subtipos de cancro que começam nos linfócitos.
  • Tratamento sistémico: Tratamento que afeta todo o corpo.
  • Incidência: A proporção ou taxa de pessoas numa população que desenvolve uma condição durante um determinado período de tempo.
  • Prevalência: A proporção de pessoas numa população que tem uma doença.

Associações de Doentes

Este website foi desenvolvido exclusivamente pela Janssen Pharmaceutica NV. As Associações de Doentes e as fontes listadas em baixo são meios de informação adicional e independente que lhe podem ser úteis. Os mesmos não estiveram envolvidos na criação deste website, nem têm qualquer responsabilidade em relação aos seus conteúdos.

APCL – Associação Portuguesa Contra a Leucemia

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Lymphoma Coalition (LC)

A Lymphoma Coalition é uma rede global de associações de doentes com linfoma, criada para divulgar a doença e proporcionar uma comunidade de apoio em todo o mundo.

The European Lymphoma Institute (ELI)

O European Lymphoma Institute é uma rede europeia multifuncional dedicada a impulsionar e partilhar investigações científicas. Esta organização também harmoniza os textos regulamentares sobre a investigação clínica nesta área na União Europeia.

Make Blood Cancer Visible

Com o hashtag #letstalkaboutbloodcancer, esta campanha pretende aumentar a consciencialização para os cancros do sangue, incentivando os doentes a partilharem a sua história.

Mês de Consciencialização para o Cancro do Sangue

Todos os anos, em setembro, organizações de todo o mundo que se dedicam a diferentes tipos de cancros do sangue, incluindo o LCM, lançam campanhas para aumentar a consciencialização para as doenças hemato-oncológicas.