Linfoma da Zona Marginal (LZM)

Linfoma da Zona Marginal (LZM)

Imagine o que é ser diagnosticado com um cancro. Agora imagine o que é ser diagnosticado com um tipo muito raro de tumor maligno do qual muitas pessoas nunca ouviram falar... Receber o diagnóstico de Linfoma da Zona Marginal (LZM) pode ser angustiante, mas ter informação sobre a doença e encontrar o plano de tratamento mais adequado pode fazer toda a diferença.

O que é o Linfoma da Zona Marginal (LZM)?

O Linfoma da Zona Marginal (LZM), também conhecido como Linfoma Marginal, é uma forma de crescimento lento de Linfoma Não-Hodgkin, um termo usado para identificar diferentes subtipos de cancro do sangue. No linfoma, os linfócitos, que são um tipo de glóbulo branco que protege o corpo das infeções, são severamente afetados.[1] Quando isso acontece, as células sanguíneas começam a desenvolver-se de forma disfuncional e sem controlo, afetando o sistema imunitário e aumentando o risco de infeção bacteriana.[2] No Linfoma da Zona Marginal, o cancro desenvolve-se em zonas marginais do tecido linfático – presentes na medula óssea, gânglios linfáticos, baço e outros órgãos – que são partes fundamentais do sistema imunitário.[3] [4] O Linfoma da Zona Marginal pode ser dividido em três subtipos,[4] dependendo do local onde o tumor se desenvolve:[5]


Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT)

Linfoma de Células B da Zona Marginal Nodal (LZMN)

Linfoma de Células B da Zona Marginal Esplénica (LZME)

Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT)

É a forma mais prevalente de Linfoma da Zona Marginal, representando cerca de dois terços de todos os casos. Esta doença geralmente desenvolve-se no estômago.[6]

Linfoma de Células B da Zona Marginal Nodal (LZMN)

É o tipo mais raro de Linfoma da Zona Marginal (menos de 10% de todos os casos). Desenvolve-se nos gânglios linfáticos.[4]

Linfoma de Células B da Zona Marginal Esplénica (LZME)

Uma forma rara de LZM (aproximadamente 20% de todos os casos),[4] na qual as células cancerígenas se acumulam no baço, medula óssea ou sangue.[7]

Linfoma da Zona Marginal (LZM): sintomas

O Linfoma da Zona Marginal é um linfoma de crescimento lento, o que dificulta a autodeteção da doença em fases iniciais. Fale com o seu médico assim que notar quaisquer alterações na sua saúde. Estar atento a eventuais sinais suspeitos pode ajudar a detetar o Linfoma da Zona Marginal ou outras doenças de forma precoce.

Cada tipo de LZM causa sintomas típicos:

MALT

Indigestão persistente ou azia, dores de estômago, náuseas e perda de apetite[8] podem ser sinais de MALT gástrico. Se as células cancerígenas estiverem localizadas noutras áreas, pode ser difícil detetar esta doença, já que o MALT não gástrico tende a ser assintomático. Frequentemente, o MALT não gástrico é detetado em exames de rotina.9 O diagnóstico de MALT é feito através de uma biópsia da zona afetada. Se o tumor estiver localizado no estômago, o médico poderá requerer um exame endoscópico para avaliar a progressão da doença.

LZMN

Nódulos duros e indolores no pescoço, axilas ou virilhas que não desaparecem são indicadores comuns de LZMN.10 Para chegar a um diagnóstico conclusivo, o médico poderá pedir uma biópsia, removendo parte de um gânglio linfático aumentado e mandando-a para análise.10

LZME

As pessoas com LZME são maioritariamente assintomáticas. Esta doença é frequentemente detetada em fases avançadas através de exames de sangue. Um doente com LZME pode apresentar um baço com tamanho aumentado devido à acumulação de células do linfoma, o que pode causar dor na parte superior do abdómen. Por outro lado, o baço aumentado também pode levar à eliminação de células sanguíneas, o que pode amplificar a sensação de cansaço e falta de ar.[7]

Para detetar o LZME, o médico poderá pedir exames de sangue ou proceder a uma biópsia da medula óssea.11


Qual a incidência do Linfoma da Zona Marginal (LZM)?

O Linfoma da Zona Marginal é um tipo raro de cancro do sangue, representando apenas 8% de todos os casos de Linfoma Não-Hodgkin, dos quais o MALT é o mais prevalente.12 Em Portugal, não são conhecidos dados publicados sobre a prevalência e incidência deste tipo de tumor. As causas desta doença ainda são desconhecidas. No entanto, a investigação médica já mostrou que os três tipos de Linfoma da Zona Marginal são mais comuns em pessoas com idades entre os 55 e os 65 anos, com uma ligeira incidência entre as mulheres.13

Estudos também mostraram uma forte associação entre casos de LZME e histórico de infeções de longa duração causadas pelo vírus da hepatite C.14


Cuidados e tratamento do Linfoma da Zona Marginal

Por ser raro, os ensaios clínicos com doentes com Linfoma da Zona Marginal são limitados em comparação com os cancros mais comuns, dificultando a identificação de tratamentos mais eficazes.14

Devido ao crescimento lento do Linfoma da Zona Marginal, a abordagem “observar e esperar” é frequentemente adotada para os três tipos deste cancro do sangue. Nestes casos, os especialistas não prescrevem tratamento farmacológico direcionado, a menos que os sintomas piorem, já que não há evidências de que uma intervenção precoce favoreça melhores resultados.13

Se for necessário tratamento, uma equipa de especialistas multidisciplinares ajudá-lo-á a decidir um plano de tratamento com base na progressão da doença, no seu estado de saúde e sintomas. Para os três tipos de Linfoma da Zona Marginal, o seu médico pode aconselhar os seguintes tratamentos:[7]

  • Quimioterapia, às vezes em combinação com medicamentos corticosteroides para tornar a terapêutica mais eficaz
  • Radioterapia
  • Terapia-alvo

Se tiver um MALT gástrico em fases iniciais, poderá beneficiar de um tratamento com antibióticos. O diagnóstico de MALT é frequentemente associado à presença de Helicobacter pylori, uma bactéria nociva que coloniza a mucosa do estômago e que pode ser combatida com antibioterapia para reduzir o linfoma.15

É normal que se sinta com dúvidas na altura de escolher o tratamento mais adequado, especialmente quando não há consenso sobre o tratamento ideal. Faça o máximo de perguntas possível ao seu médico e não hesite em falar com vários especialistas para entender as opções à sua disposição.


Viver com Linfoma da Zona Marginal (LZM)

Devido à sua natureza rara e à falta de conhecimento16 sobre o Linfoma da Zona Marginal, é natural que se sinta assustado17 e ansioso17 ao receber o diagnóstico. Tente informar-se sobre o Linfoma da Zona Marginal e os seus tipos de tratamento. Estar informado pode ajudá-lo a lidar melhor com a doença.17

O Linfoma da Zona Marginal é um linfoma de crescimento lento[6], o que significa que pode viver bastante tempo com a doença e desfrutar de uma boa qualidade de vida. Para fomentar o seu bem-estar, certifique-se de que tem uma dieta equilibrada. Se for possível, pratique exercício físico17 e não subestime nunca a importância do autocuidado. O Linfoma da Zona Marginal e o seu tratamento podem ser exaustivos e desconfortáveis, por isso é importante estar atento às necessidades do seu corpo e descansar quando necessário.

Fale abertamente com os seus amigos e familiares mais próximos, é importante manter o ânimo e que não se sinta isolado. Ter Linfoma de Zona Marginal pode impactar o seu bem-estar físico e mental17, por isso procure ajuda se sentir que precisa de aconselhamento. Fale também com o seu médico se quiser receber mais informações sobre serviços que o podem ajudar em questões de saúde mental ou de carácter social.17

Perguntas para fazer ao médico sobre Linfoma da Zona Marginal

A lista abaixo inclui exemplos de perguntas para o ajudar a iniciar uma conversa com o seu médico. Podem surgir outras questões relevantes com base nos seus sintomas, estadio de doença ou historial clínico que não estejam aqui listadas.

  • Que tipo de Linfoma Marginal tenho e o que posso esperar?
  • Quais são as minhas opções de tratamento? Quanto tempo tenho para decidir?
  • Quanto tempo durará o tratamento?
  • Quais são os possíveis efeitos secundários? Como posso geri-los?
  • Que efeitos secundários devem fazer-me procurá-lo imediatamente?
  • O que acontece se o tratamento não funcionar?
  • Como é que o tratamento vai afetar a minha vida quotidiana?
  • Posso pedir uma segunda opinião? Há algum especialista com quem eu possa falar?
  • Há algum ensaio clínico no qual eu possa participar? São eficazes?
  • Pode sugerir-me um profissional de saúde mental para o caso de me sentir assustado, deprimido ou angustiado?
  • Posso ser encaminhado para grupos de apoio ao doente?

Janssen & Linfoma da Zona Marginal (LZM)

A Janssen estuda o linfoma há décadas com o objetivo de tratar este tipo de cancro do sangue e encontrar uma cura para a doença.

Em colaboração com investigadores, especialistas e associações de doentes, pretendemos melhorar e prolongar a qualidade de vida de quem sofre desta doença para, finalmente, tornar o cancro uma coisa do passado.

Glossário

  • Linfoma indolente:É um linfoma que cresce e se espalha lentamente.
  • Gânglios linfáticos: Pequenas glândulas que contêm linfócitos e que filtram substâncias nocivas na linfa.
  • Linfócitos: São glóbulos brancos e os principais tipos de células imunitárias do corpo.
  • Tecido linfoide: Estruturas organizadas que dão origem a respostas imunitárias.
  • Tratamento sistémico: Tratamento que abrange várias áreas do corpo.
  • Incidência: A proporção ou taxa de pessoas numa população que desenvolve uma condição durante um determinado período de tempo.
  • Prevalência: A proporção de pessoas numa população que tem uma doença.
  • Endoscopia: Inserção de um tubo flexível no corpo para observar detalhadamente um órgão ou tecido interno.

Associações de Doentes

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Mês de Consciencialização para o Cancro do Sangue

Todos os anos, em setembro, organizações de todo o mundo que se dedicam a diferentes tipos de cancros do sangue, incluindo o LZM, lançam campanhas para aumentar a consciencialização para as doenças hemato-oncológicas.

Lymphoma Coalition (LC)

A Lymphoma Coalition é uma rede global de associações de doentes com linfoma, criada para divulgar a doença e proporcionar uma comunidade de apoio em todo o mundo.

Lymphoma Association (LA)

A Lymphoma Association é uma instituição dedicada ao linfoma. Disponibiliza informação detalhada sobre a doença e grupos de apoio, e promove a partilha de experiências entre doentes.

Bibliografia

National Psoriasis Foundation. About psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.psoriasis.org/about-psoriatic-arthritis Acedido em junho de 2020.
NHS. Psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.nhs.uk/conditions/psoriatic-arthritis/ Acedido em junho de 2020.
PAPAA. Psoriasis: a simple explanation. Disponível em: https://www.papaa.org/learn-about-psoriasis-and-psoriatic-arthritis/common-questions/psoriasis-a-simple-explanation/ Acedido em junho de 2020.
Coates LC and Helliwell PS. Clin Med 2017: 17(1):65-70.
Arthritis Foundation. Psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.arthritis.org/diseases/psoriatic-arthritis Acedido em junho de 2020.
NHS. Psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.nhs.uk/conditions/psoriatic-arthritis/ Acedido em junho de 2020.
WebMD. The emotional effects of psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.webmd.com/arthritis/psoriatic-arthritis/the-emotional-toll-of-psoriatic-arthritis Acedido em junho de 2020.
WebMD. Psoriatic arthritis. Disponível em: https://www.webmd.com/arthritis/psoriatic-arthritis/psoriatic-arthritis-the-basics Acedido em junho de 2020.
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